脑干脊索肉瘤(EP)是一种罕见的良开放性、错构开放性崩解肉瘤,偶然发现尸体解剖中约 0.5%~2%,在放大镜薄层显像中约 1.7%。往往见于陡峭和石桥脑之间的硬上皮细胞下及蛛网上皮细胞下腔。EP 无须与发源地重构脊索崩解有组织的陡峭脊索肉瘤鉴定,常常发现其一般来说从几毫米到 2 cm 多于。EP 往往无症状表现,且大多数情况下不只能干预,而经常出现症状的 EP 则是周围神经细胞上皮细胞与血管壁结构的参与而招致。
来自柏林杜宾根大学神经细胞上皮细胞外科 Adib 教授转用内镜下经第三腹上皮细胞入路(ETTVA)行动手术放射治疗陡峭腹部局限开放性 EP 的成功事例,文章发表在近期的 World Neurosurgery 周刊上,一起来学习一下。
病例报告
患者男开放性,57 岁,右侧展出神经细胞上皮细胞麻痹致复视及左方躯体好像异常 2 年。
行 MRI 安全检查见陡峭腹部中线区一般来说约 10×9×15 mm3的局限开放性原发性(三幅 1),呈 T1 高于讯号,T2 较高于讯号,无散布及加强胸痛,基中旬静脉右侧,且无陡峭侵袭胸痛。原发性呈腺状外观,相同脑脊液(CSF),且在陡峭腹部位置无散布胸痛,腺内经常出现脂肪讯号(T1 较高于讯号),且加强 MRI 考虑了皮样腺肿、颅中旬及移转到肉瘤。
三幅 1 径向位和矢状位 T2 相示陡峭腹部中线区腺开放性原发性(对角),基中旬静脉右侧偏
动手术步骤
1. 患者行ETTVA动手术切除术原发性,神经细胞上皮细胞导航入路轨迹三幅示如下(三幅 2)。
三幅 2 经左方腹上皮细胞及第三腹上皮细胞神经细胞上皮细胞导航入路到达石桥前池
2. 左方入路以瞳孔中线为径向,以直视原发性紧贴基中旬静脉,冠状缝前左方钻孔内镜(三幅 3A)入第三腹上皮细胞(三幅 3B)。
3. 为了让可变换角度的皮肤病内镜,通过第三腹上皮细胞中旬时可防止损害中枢神经细胞上皮细胞和垂体柄。
4. 运用于 2 微米激光开放第三腹上皮细胞中旬(三幅 3 B、C),随后开放 Lillequist 上皮细胞。此入路可清晰暴露陡峭腹部原发性。
5. 运用于合上楔基本功能下将原发性全切(三幅 3 D、E),少量残留腺壁仍紧紧附着在基中旬静脉及其左方石桥脑小谱系、外展出神经细胞上皮细胞等(三幅 3F)。
三幅 3 内镜下经三腹上皮细胞入路放射治疗脑干脊索肉瘤(EP)。A:左方腹上皮细胞脉络丛(CP)和室间孔(FM)。B:运用于 2 微米激光打开第三腹上皮细胞中旬(F3V)。C:打开的第三腹上皮细胞。D-E:暴露陡峭腹部原发性及基中旬静脉(BA)及其石桥脑小谱系(rap)。F:左方展出神经细胞上皮细胞(an)
病因结果
病因安全检查显示该原发性呈黏液样着重下布满类上皮细胞上皮细胞(有粘液滴的空泡细胞上皮细胞增加)(三幅 4)。细胞上皮细胞颜料细胞上皮细胞角细胞阳开放性、S-100 细胞阳开放性。有病理学安全检查证实了 EP 的诊断。未发现核反不应大型活动。
三幅 4 显微镜下的 EP 照片:空泡细胞上皮细胞增加
动手术结果
术后病患者消退后并无任何新的神经细胞上皮细胞功能障碍,直接返回普通病房,并于术后第 4 日出院。
没监测到外展出神经细胞上皮细胞麻痹,术后 CT 显像也没异常发现。术后随访 3 个月,病患者的复视和左方躯体好像异常已恢复正常。术后 6 个月随访复查 MRI(与术前对比)(三幅 5),T2 相示 EP 几近全切。
三幅 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。上排:术前 T2 相示颅中旬中线区陡峭背面方形较高于讯号占位开放性原发性(对角所指),基中旬静脉右侧偏(椭圆对角)。下排:术后 T2 相示 EP 及周边地区崩解有组织几近全切
阐述
引致相关症状的 EP 不应考量外科动手术放射治疗,而往往最常用的放射治疗方式是经鼻内镜下经蝶入路及经蝶陡峭入路,没内镜时经枕下乙状窦入路动手术切除术。由于该病例 EP 呈局限开放性,所作选用了 ETTVA。
相比于传统意义的经陡峭入路,ETTVA 是一个简易的微创入路,主要运用于于良开放性、局限开放性及非血管壁开放性陡峭腹部原发性,且并发症发生率非常高于;
当术前怀疑该原发性与周围血管壁、神经细胞上皮细胞粘连紧密,或预计术后复发率及死亡率较较高于时不应防止运用于该动手术入路。
因此,ETTVA 是一个放射治疗 EP 或其他具有相同相似开放性的陡峭腹部原发性很好的替代开放性动手术入路。
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