长期酗酒 即可警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕有的以脊髓脱髓鞘和坏死为特征伐的疾病，随处可见药物滥用患者。更进一步，来自印度科泽科德所学院皮肤科及药理学的 James 等学者华盛顿邮报了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 年从前开始有中度酗酒史，近一个月观感成近记忆及执行功能障碍，人性改变，步态失调。

所示 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）表明脊髓轻度肿胀，整个脊髓高路径，本体原有

病症：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以脊髓的底下层不止有别于，背层和腹层相对原有，观感成「三明治征伐」。 其他不止的胶质有从前荘、后荘、皮质脊髓束、大脑半球胶质及小脑中脚。

临床观感

认知障碍，步态持续性，抑郁症发作及不省人事。

主要特点

1. 药物滥用患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明脊髓高路径；

2. 表征伐波谱是重要的基本功能病症电子技术，可表明 NAA/Cr 比值在疾病发作后的从前 4 个月急剧下降，随后成现乳酸岩、脂质岩，这些发现与临床症状的完全恢复不符。

辨别病症

脊髓胶质瘤：占位效应导致脊髓肿大。

脱髓鞘：肿瘤通常离散，向上分布，圆形 Dawson 指尖征伐。

血管病变：病变通常较为离散。

Wernicke 脑病：通常不止下丘脑、丘脑和枕叶导水管周围基底。

治疗

尚无就其由此可知的治疗，通常肠外获取硫胺素。

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编者： 李娜